Spedalskhet

Spedalskhet
ICD-10-kode		A30
ICD-9-kode		030
DiseasesDB		29180
MedlinePlus		001347

Spedalskhet, også kalt Hansens sykdom eller lepra (det vitenskapelige navnet), er en infeksjonssykdom forårsaket av lepra-basillen Mycobacterium leprae. Bakterien ble første gang beskrevet i 1873 av den norske legen Gerhard Henrik Armauer Hansen, og dette var første gang en mikroorganisme ble identifisert som årsak til en kronisk sykdom, og annen gang for en sykdom i det hele tatt. Spedalskhet affiserer særlig hud og nerver, infeksjonen kan behandles, men følgetilstandene er kroniske. Man har to hovedformer for sykdom, tuberkuloid form også kalt glatt spedalskhet, og lepromatøs form som også er kalt knutet spedalskhet.

Historikk

Spedalske er ofte avbildet med en bjelle eller rangle. Noen mener at det var for å advare andre, men trolig var det for å varsle om at de kom for å tigge

Sykdommen var fryktet i flere tusen år, og kjent fra den tidligste oldtid. Spedalskhet er omtalt i den indiske veda-diktning samlet ca. 3500 år f.Kr. I 3. mosebok er det utførlige beskrivelser om hvordan prester skal forholde seg til hudsyke. Det er likevel ulike oppfatninger om det var spedalske eller om det var andre sykdommer. Betegnelsen «spedalsk» inkluderte sannsynligvis en rekke ikke-smittsomme hudsykdommer som eksem og psoriasis, og andre smittsomme sykdommer som kopper og sekundær syfilis. Dette er viktig å vite med hensyn til historiske tekster og omtale, siden det som i dag er spedalskhet, Hansens sykdom, som er en infeksjon med mycoplasma leprae, ikke nødvendigvis var den samme som den bibelske spedalskhet.

Sykdommen ble brakt til Italia fra Egypt flere århundrer f.Kr. Særlig utbredt ble den i Europa etter korstogene, og i middelalderen ble det opprettet en rekke hospitaler og leprosarier, for spedalske. Det var i nesten alle tilfeller Den katolske kirke som drev sykehusene, og mange munker og nonner følte et spesielt kall til å hjelpe de spedalske, til tross for at de utsatte seg selv for smittefare. Finansieringen kom i mange tilfeller fra konger, lokal adelsmenn eller geistlige institusjoner. Mange var også basert på almisser. Dette vedvarte også etter middelalderen.

Gilbertus Anglicus (1180–1250) var den første til å forstå at kopper og spedalskhet er smittsomme sykdommer i sitt verk Compendium Medicinae om lag år 1240.

I 1225 var det opptil 19 000  leprosarier i Europa. Lover ble innført for å begrense de spedalskes bevegelsesfrihet, og de som fikk gå rundt og tigge, måtte varsle med bjeller hvor de var. I middelalderen var den gjengse kristne oppfatning at selv om de spedalske var forbannet av mennesker, så var de elsket av Gud.

Damian de Veuster som stelte spedalske og selv døde av sykdommen

På 1100-tallet oppstod flere ordener i det hellige land, og den mest forunderlige var kanskje Sankt Lasarus-ordenen av Jerusalem, som først og fremst tok opp spedalske. I krigene dro spedalske riddere i kamp på like fot med riddere fra andre ordener.

Høydepunktet for utbredelsen av sykdommen i Europa var på 1200-tallet, på 1500 1600-tallet minket antallet syke og på 1700-tallet hadde sykdommen mindre betydning i Europa. Dette henger sannsynligvis sammen med at syke ble isolert, og at de var særlig utsatt for andre smittsomme sykdommer. Ved ankomsten til visse leprosarier kunne det bli lest sjelemesse for vedkommende, ettersom de ble betraktet som levende døde.

I middelalderen var nok de diagnostiske kategorier brede, og sykdom ble forbundet med mye overtro. Noen mente djevelen hadde forårsaket pesten, og jøder og spedalske var djevelens medhjelpere. Drap på jøder og spedalske forekom i Frankrike i ett tilfelle i 1225.

Spedalske blir fortsatt stigmatisert, og det finnes selv i moderne tid leprosarier. En opptelling fra 1992 viste at det i katolsk regi da ble drevet 793 leprosarier rundt om i verden. Blant kjente personer som har arbeidet for spedalske, er Damian de Veuster, som drev et sykehus på Molokai og selv døde av sykdommen i 1889, og Moder Teresa og hennes kongregasjon Nestekjærlighetens søstre i India. I dag har Verdens Helseorganisasjon (WHO) programmer for bekjempelsen av spedalskhet, og gratis utdeling av medisin i de endemiske områdene.

Spedalskhet i Norge

På få andre områder har norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til Daniel Cornelius Danielssen (1815–1894) og hans assistent Carl Wilhelm Boeck (1808–1875). De ga i 1847 ut et omfattende verk, Om Spedalskhed, som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. De var de første som delte spedalskheten i to kategorier, som i hovedsak brukes også i dag.

Gerhard Henrik Armauer Hansen (1841–1912) mente at arvelighetsteorien holdt ikke mål. Hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på mikroskoper ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien, og påvisningen av at den var årsaken til sykdommen. Studiene knyttet til St.Jørgens hospital, Lungegårdshospitalet og Pleiestiftelsen for spedalske nr.1 gjorde Bergen til et internasjonalt senter for lepraforskningen.

Norge og Island var fra slutten av 1600-tallet var sammen med Iberiahalvøya og Balkan de eneste landene i Europa som var hardt rammet av lepra. En oppblomstring av spedalskhet rammet særlig kystområdene i Norge, og Vestlandet spesielt, rundt 1830. Det bidro til behovet for forskning og tiltak mot sykdommen. I 1854 ble det opprettet en egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom var registeret en betydelig nyvinning.

Utbredelse

På 1990-tallet var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10–12 millioner registrerte til 600 000 i 2000, og ytterligere redusert til 460 000 i følge de siste tall fra Verdens Helseorganisasjon. Dette på grunn av mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700 000 nye pasienter/år, men er stadig synkende. I 2003 var det 515 000 nye tilfeller. 2–3 millioner pasienter lever med permanent nerveskade på grunn av spedalskhet.

Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3 milliarder mennesker lever i regioner med aktiv overføring av Mycobacterium leprae. I 2000 var det 15 land som kan kalles endemiske, dvs. med en forekomst på over 1/10 000. India har 64 % av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så Brasil, Burma, Madagaskar, Nepal og Mosambik. De nevnte land utgjør 83 % av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv smittevernpolitikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

Smitteveier

Mycobacterium leprae smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med lepromatøs spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til hud og perifere nerver. Bakterien er påvist hos beltedyr og primater, men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom. Inkubasjonstiden varier fra måneder til opptil 30 år, og som sykdommens presentasjonsmåte er avhengig av genetiske faktorer og rase. Kaukasiere og kinesere har størst risiko for å få lepromatøs spedalskhet. Vevstypeantigen HLA-DR2 og DR3 er assosiert med tuberkuloid spedalskhet, som betyr at den ligner på granulomet som man kjenner fra tuberkulose.

Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme

Mycobacterium leprae kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en obligat intracellulær parasitt som foretrekker å vokse i makrofager og nervers støtteceller, Schwannske celler. Evnen til å infisere Schwannske celler er unikt for denne bakterien.

Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er immunresponsen hos verten som er ansvarlig for de mange kliniske presentasjoner sykdommen har.

Avhengig av i hvor stor grad den immunologiske responsen er mest cellemediert eller mest antistoffdominert, får man et spekter fra tuberkuloid spedalskhet, grense-tuberkuloid til lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man erythema nodosum spedalskhet.

Klinisk presentasjon

Kraniet fra en spedalsk person, med skader på øyehuler, neseben, kjeve og hake

Lepromatøs spedalskhet er når immunforsvaret ikke har en spesifikk cellulær respons mot mycobacterium leprae, og dette medfører at bakterien formerer seg ukontrollert i hud og nerver. Det er en systemisk sykdom, der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene, fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I nesen ødelegges brusken, og nesen kan falle sammen og bli salformet, strupen kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. Betennelse i fingre og tær sammen med traumer og beinbetennelse fører til at fingre og tær svinner hen og faller av.

Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, asymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre pigment, og huden er følelsesløs.

Grensetilfellet tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene er flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.

Diagnostikk

Påvisning av en karakteristisk hudflekk med sansetap. Fortykkelse av nerver. Påvisning av syrefaste stavbakterier i huden.

• 

  Hudlesjoner i fjerde finger.

• 

  Velavgrensede lesjoner i hud på låret.

• 

  Ziehl-Nielsen farget preparat av Mycobacterium leprae

Behandling

Moderne behandling består av langvarig kombinasjonsbehandling med følgende medikamenter:

• Dapson
• Rifampicin
• Clofazimin

Litteratur og referanser

• Medisinens historie, Roberto Margotta (1996) ISBN 82-90723-49-0
• Infectious diseases (2004) ISBN 0-323-02407-6

Eksterne lenker

• Lepramuseet i Norge St.Jørgens hospital
• Lepraarkivene i Bergen
• Rettssaken mot Armauer Hansen
• WHOs lepraside
• National Hansens Disease Programme, US gov.