Polymyositt

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Hopp til: navigasjon, søk
Polymyositt
ICD-10-kode M33.2
ICD-9-kode 710.4
DiseasesDB 10343
MedlinePlus 000428
eMedicine med/3441  emerg/474
MeSH D017285

Polymyositt (fra gresk poly, mange og myositt, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet musklulatur. Sykdommen er beslektet med sykdommene dermatomyositt (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet[1] (med lungeforandringer) og inklusjonslegememyositt.

Forekomst[rediger | rediger kilde]

En norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge[2]. Sykdommen defineres derfor som sjelden.

Symptomer og funn[rediger | rediger kilde]

Polymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant barn. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.

Diagnosen[rediger | rediger kilde]

Mistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse [3].

Ved samtidig hudforandringer, kan dermatomyositt foreligge og ved lungesymptomer vurderes antisyntetasesyndromet der også antistoffene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. Inklusjonslegememyositt starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK)[4].

Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk

Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene

Beter & Bohan:

  1. Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet
  2. Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
  3. Elektromyografi (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger)
  4. Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater
  5. Dermatomyositt: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn)
  • Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfyllt
  • Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfyllt
  • Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfyllt

Etiologi og patogenese[rediger | rediger kilde]

Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.

Hypoteser[rediger | rediger kilde]

Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).

En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteinermuskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.

Behandling[rediger | rediger kilde]

Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødlighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner[5]. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.

Fysioterapi[rediger | rediger kilde]

Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll [6].

Generell medikamentell behandling[rediger | rediger kilde]

Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:

  1. Glukokortikoider (kortison), særlig Prednislon [7]er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt.
  2. Methotrexate[8] brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic)[3]
  3. Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom[9]

Kilder[rediger | rediger kilde]

  1. ^ Andersson, Helena; Aaløkken, Trond Mogens; Günther, Anne; Mynarek, Georg Karl; Garen, Torhild; Lund, May Brit; Molberg, Øyvind (1. juni 2016). «Pulmonary Involvement in the Antisynthetase Syndrome: A Comparative Cross-sectional Study». The Journal of Rheumatology. s. 1107–1113. doi:10.3899/jrheum.151067. PMID 27036381. Besøkt 27. august 2016. 
  2. ^ Dobloug, Cecilie; Garen, Torhild; Bitter, Helle; Stjärne, Johan; Stenseth, Guri; Grøvle, Lars; Sem, Marthe; Gran, Jan Tore m.fl. (1. august 2015). «Prevalence and clinical characteristics of adult polymyositis and dermatomyositis; data from a large and unselected Norwegian cohort». Annals of the Rheumatic Diseases. s. 1551–1556. doi:10.1136/annrheumdis-2013-205127. PMID 24695011. Besøkt 27. august 2016. 
  3. ^ a b Gran, Jan Tore (2009). «4». Innføring i Klinisk Revmatologi. Olso: Gyldendal Norks Forlag AS. s. 158. ISBN 978-82-05-39207-6. 
  4. ^ «Inklusjonslegememyositt | BINDEVEVSSYKDOMMER.NO». bindevevssykdommer.no. Besøkt 27. august 2016. 
  5. ^ Dobloug, Gerd Cecilie; Garen, Torhild; Brunborg, Cathrine; Gran, Jan Tore; Molberg, Øyvind (1. desember 2015). «Survival and cancer risk in an unselected and complete Norwegian idiopathic inflammatory myopathy cohort». Seminars in Arthritis and Rheumatism. s. 301–308. doi:10.1016/j.semarthrit.2015.06.005. PMID 26190563. Besøkt 27. august 2016. 
  6. ^ «Fysikalsk Behandling ved Myositt». www.oslo-universitetssykehus.no. Besøkt 27. august 2016. 
  7. ^ «Prednisolon tbl.». legeforeningen.no. Besøkt 27. august 2016. 
  8. ^ «metotrexat». legeforeningen.no. Besøkt 27. august 2016. 
  9. ^ Andersson, Helena; Sem, Marthe; Lund, May Brit; Aaløkken, Trond Mogens; Günther, Anne; Walle-Hansen, Ragnhild; Garen, Torhild; Molberg, Øyvind (1. august 2015). «Long-term experience with rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease». Rheumatology (Oxford, England). s. 1420–1428. doi:10.1093/rheumatology/kev004. PMID 25740830. Besøkt 27. august 2016. 

Eksterne lenker[rediger | rediger kilde]