Sarkoidose

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Sarcoidose
ICD-10-kode D86
ICD-9-kode 135
ICPC-2 R83

Sarkoidose er en immunsykdom hvor det dannes små, ikke-maligne celleklumper, kalt granulomer i et eller flere av kroppens organer. Navnet har de fått fordi klumpene i et mikroskop ser ut som små klumper med sand. Granulomene kan oppstå hvor som helst i kroppen, men forekommer vanligst i lungene eller i lymfeknutene som ligger i brystkassen. Flere granulomer kan flyte sammen til en større klump, som avhengig av hvor den sitter, av og til kan føles eller ses.

Årsaken til sykdommen er ikke kjent, men en antar at bestemte bakterier kan være bidragsytere til dannelsen av granulomer, selv om en ikke har kunnet finne en direkte smitteårsak. Hos enkelte familier kan det være flere som får sykdommen, slik at en tror det også foreligger en viss arvelig komponent. Enkelte gener har blitt knyttet til utvikling av sykdommen, men en antar at også felles miljø kan være medvirkende årsak til den familiære opphopningen. Sarkoidose forekommer hos alle folkeslag, men med noe ulik hyppighet. I Norge regner man med at 27 av 100.000 mennesker har denne sykdommen.

Symptomer[rediger | rediger kilde]

Sarkoidose er en systemsykdom. Den kan være symptomfri, men vanlige symptomer er ofte vage, slik som tretthet, energiløshet, muskel- og skjelettsmerter, tørre øyne, tungpustenhet (dyspné), tørrhoste, feber eller unormale temperaturforandringer, nattesvette, eller forandringer i huden, slik som erytema nodosum. Kombinasjonen erytema nodosum, forstørrede lymfeknuter i lungeregionen og leddsmerte kalles Löfgrens syndrom. Dersom granulomene oppstår i lever, nyrer, hjerte eller hjerne, kan det oppstå symptomer på feilfunksjon i disse organene.

Diagnose[rediger | rediger kilde]

De fleste granulomer vil produsere Vitamin D, som er en viktig regulator av mengden kalsium i blodet. Tilstedeværelse av vitaminet øker mengden kalsium i blodet, slik at sarkoidose kan gi for høy mengde av dette mineralet i blodet (hyperkalsemi). Hyperkalsemi kan gi symptomer som depresjon og økt irritabilitet, men som ofte påvises ved hjelp av en blodprøve. Også den økte mengden vitamin D kan i seg selv gi symptomer, oftest i form av tretthet, irritasjon, metallsmak i munnen, nedsatt hukommelse eller andre kognitive problemer.

Siden sarkoidose hyppigst oppstår i lungene, vil lungesymptomer ofte være det dominerende. Typisk er såkalt restriktiv lungesykdom, hvor lungevolumet blir innskrenket. Dette kan diagnoseres ved hjelp av spirometri, og typisk vil man finne at lungens volum er nedsatt (lav FVC), samtidig som mesteparten av luften kan blåses ut igjen i løpet av det første sekundet (økt FEV1). Granulomene i lungene kan også kunne sees på et røntgenbilde.

Hos enkelte vil mengden ACE (angiotensin-converting-enzyme) være forhøyet. Dette kan sees på en blodprøve, men denne prøver har lav spesifisitet, noe som vil si at det kan være mange grunner til økt ACE-mengde, slik at funn av dette ikke nødvendigvis betyr at pasienten har sarkoidose.

Sarkoidose har også vært koblet til cøliaki, en ødeleggelse av cellene i tarmveggen som gir nedsatt opptak av næringsstoffer.

Gullstandard for diagnostisering av sarkoidose er biopsi, hvor en henter ut en del av et granulom. De typiske celleforandringene kan så påvises i biopsien, og diagnosen settes.

Behandling[rediger | rediger kilde]

Standardbehandling av sarkoidose er tilskudd av kortikosteroider, fortrinnsvis i form av prednisolon. Prednisolon kan bremse videre utvikling, og i noen tilfeller føre til bedring av sykdommen. Endel pasienter har dessverre ingen effekt av prednisolon eller andre kortikosteroider.

Bruken av steroider ved mild sykdom er omdiskutert. Behandling med prednisolon er ikke uten bivirkninger, og ved mild sykdom kan bivirkningene overgå symptomene fra selve sykdommen. Dessuten ser en av og til at mild sarkoidose kan brenne ut av seg selv. Prednisolon har også vært knyttet til tilbakevendende sarkoidose og forverring av eksisterende sykdom.

Siden sarkoidose er en immunsykdom, har tilstanden vært forsøkt behandlet med immunsuprimerende medisiner, men foreløpig virker effekten av slik behandling begrenset. Slik behandling er, på linje med prednisolon, også knyttet til bivirkninger, slik at rutinemessig behandling med slike medikamenter er ikke anbefalt. Enkelte studier har indikert effekt av enkelte antibiotika, men foreløpig anbefales heller ikke slik behandling.

Pasienter med forhøyet Vitamin D anbefales å unngå sollys, samt begrense inntaket av vitaminet i kosten. Dette er særlig viktig hos pasienter som har hyperkalsemi.

Behandlingen av sarkoidose er en spesialistoppgave, og pasienter som enter har, eller hvor det er mistanke om, sykdommen skal alltid behandles av lege.

Forløp og prognose[rediger | rediger kilde]

Det er svært stor individuell variasjon på forløpet av sarkoidose. Pasienter med akutt innsettende sykdom har som hovedregel en sykdomsvarighet opp mot 2 år før sykdommen brenner ut. Rundt 2/3 av pasienter med kronisk sarkoidose blir helt friske, mens sykdommen vedvarer hos resten. Hos pasienter med kronisk, vedvarende sarkoidose, ser man ofte at selv om sykdommen varer livet ut, stopper utviklingen av den nesten helt opp etter en tid.

Eksterne lenker[rediger | rediger kilde]