Systemisk sklerose

Systemisk sklerose
Armen til en pasient med systemisk sklerose
Område(r)		Revmatologi
Symptom(er)		Vaskulære endringer
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		L94.0-L94.1, M34
ICD-9-kode		701.0 710.1
OMIM		181750
DiseasesDB		12845
MedlinePlus		000429
eMedicine		med/2076  med/3132 derm/677 ped/2197
MeSH		D012595

Systemisk sklerose (også kalt sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom som påvirker huden og andre organer, som for eksempel hjerte, lunge, nyre og tarm, ved at bindevevet blir stivt og hardt.

Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer ikke nødvendigvis blir affisert. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. at den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.

Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.

Etiologi og patogenese

Åsaken til systemisk sklerose er ukjent. Forandringene i bindevevet oppstår som en følge av at fibroblastene i kroppen produserer uhensiktsmessig mye bindevev (kollagen), som fortrenger vanlig vev.

Sykdommen er veldig sjelden hos barn, og den forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (3:1).

Symptomer og funn

Man kan skille mellom to presentasjonsformer av sykdommen; sklerodermi som påvirker huden, og systemisk sklerose som også påvirker andre organer. Jo større områder av huden som er påvirket, jo større risiko er det for at også indre organer er påvirket.

1. Sklerodermi
   • Affiserer huden
     • Morphea – minst ett område med fortykket hud
     • Lineær sklerodermi – fortykket hud i ett eller flere båndformede områder
   • Asymmetrisk affeksjon
   • Kan ramme barn og voksne
2. Systemisk sklerose
   • Affiserer også andre organer enn huden
     • Hjerte
     • Lunge
     • Nyrer
     • Tarm
   • Kan føre til organsvikt
   • Rammer oftest voksne

Hovedsymptomet med systemisk sklerose er hudaffeksjonen. Hudforandringene er lokalisert (morphea) eller følger båndmønster (lineær sklerodermi). De karakteriseres av en fortykking og økt stivhet, rødhet og skjelling av det affiserte hudområdet. Kløe er et vanlig symptom, og kan representere det mest plagsomme symptomet for pasienten etterhvert som sykdommen utvikler seg. Vevene som ligger under hudforandringene (fettvev og muskelvev) kan også påvirkes, slik at det oppstår svinn av muskel og/eller fett.

Raynauds fenomen er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for temperaturendringer. Temperatursenkning kan utløse en triade hvor blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at de blir hvite, deretter blir de blå (cyanose) og til slutt røde (hyperemi).

Nyrer

Nyreaffeksjon er den mest alvorlige komplikasjonen til systemisk sklerose. Den kan føre til høyt blodtrykk og akutt nyresvikt. Disse komplikasjonene har blitt sjeldnere med moderne blodtrykksbehandling.

Lunger

Affeksjon av lungefunksjonen er veldig vanlig, men gir sjelden symptomer for pasienten.

Behandling

Det finnes ingen kurativ behandling for systemisk sklerose, og den symptomlindrende og sykdomsbegrensende behandlingen er lite effektiv. Man har følgende alternativer:

• Glukokortikoider (kortisol) kan gi en viss symptomlindring.
• Cellegift kan være aktuelt ved alvorlig lungeaffeksjon
• ACE-hemmer (blodtrykksregulerende) ved nyreaffeksjon
• Antihistaminer kan dempe kløen

Eksterne lenker

• Rikshospitalet - Systemisk sklerose
• "Systemisk sklerose"; Bindevevssykdommer.no