Systemisk sklerose

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Systemisk sklerose
Systemisk sklerose
Armen til en pasient med systemisk sklerose
ICD-10-kode L94.0-L94.1, M34
ICD-9-kode 701.0 710.1
OMIM 181750
DiseasesDB 12845
MedlinePlus 000429
eMedicine med/2076  med/3132 derm/677 ped/2197

Systemisk sklerose (også kalt sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom som påvirker huden og andre organer, som for eksempel hjerte, lunge, nyre og tarm, ved at bindevevet blir stivt og hardt.

Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer ikke nødvendigvis blir affisert. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. at den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.

Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.

Etiologi og patogenese[rediger | rediger kilde]

Åsaken til systemisk sklerose er ukjent. Forandringene i bindevevet oppstår som en følge av at fibroblastene i kroppen produserer uhensiktsmessig mye bindevev (kollagen), som fortrenger vanlig vev.

Sykdommen er veldig sjelden hos barn, og den forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (3:1).[1]

Symptomer og funn[rediger | rediger kilde]

Man kan skille mellom to presentasjonsformer av sykdommen; sklerodermi som påvirker huden, og systemisk sklerose som også påvirker andre organer. Jo større områder av huden som er påvirket, jo større risiko er det for at også indre organer er påvirket.

  1. Sklerodermi
    • Affiserer huden
      • Morphea – minst ett område med fortykket hud
      • Lineær sklerodermi – fortykket hud i ett eller flere båndformede områder
    • Asymmetrisk affeksjon
    • Kan ramme barn og voksne
  2. Systemisk sklerose
    • Affiserer også andre organer enn huden
      • Hjerte
      • Lunge
      • Nyrer
      • Tarm
    • Kan føre til organsvikt
    • Rammer oftest voksne

Hovedsymptomet med systemisk sklerose er hudaffeksjonen. Hudforandringene er lokalisert (morphea) eller følger båndmønster (lineær sklerodermi). De karakteriseres av en fortykking og økt stivhet, rødhet og skjelling av det affiserte hudområdet. Kløe er et vanlig symptom, og kan representere det mest plagsomme symptomet for pasienten etterhvert som sykdommen utvikler seg. Vevene som ligger under hudforandringene (fettvev og muskelvev) kan også påvirkes, slik at det oppstår svinn av muskel og/eller fett.

Raynauds fenomen er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for temperaturendringer. Temperatursenkning kan utløse en triade hvor blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at de blir hvite, deretter blir de blå (cyanose) og til slutt røde (hyperemi).

Nyrer[rediger | rediger kilde]

Nyreaffeksjon er den mest alvorlige komplikasjonen til systemisk sklerose. Den kan føre til høyt blodtrykk og akutt nyresvikt. Disse komplikasjonene har blitt sjeldnere med moderne blodtrykksbehandling[1].

Lunger[rediger | rediger kilde]

Affeksjon av lungefunksjonen er veldig vanlig, men gir sjelden symptomer for pasienten.

Behandling[rediger | rediger kilde]

Det finnes ingen kurativ behandling for systemisk sklerose, og den symptomlindrende og sykdomsbegrensende behandlingen er lite effektiv. Man har følgende alternativer:

Referanser[rediger | rediger kilde]

  1. ^ a b Valentini G, Black C (2002). «Systemic sclerosis». Best practice & research. Clinical rheumatology, 16 (5), s. 807–16. doi:10.1053/berh.2002.0258. PMID 12473275. 

Eksterne lenker[rediger | rediger kilde]

Rikshospitalet - Systemisk sklerose