Inklusjonslegememyositt

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Inklusjonslegememyositt
ICD-10-kode M60.8
ICD-9-kode 728.89
OMIM 147421
DiseasesDB 30691
eMedicine neuro/422 
MeSH D018979

Inklujonslegememyositt (ILM) er en betennelsestilstand i musklene (myositt) hvor man finner avleiring av amyloid (inklusjonslegemer) i musklvevet. Amyloid er det samme stoffet man finner avleiringer av i hjernen ved Alzheimers sykdom[1], og det kalles derfor også «musklenes Alzheimers», uten at det er funnet noen sammenheng mellom disse sykdommene forøvrig.

Årsaksforhold og klassifikasjon[rediger | rediger kilde]

Årsaken til ILM er ukjent, men man kan dele sykdommen inn i tre ulike typer, basert på hvordan den oppstår:

  1. Sporadisk ILM
    • Den vanligste av formene.
    • Opptrer tilsynelatende tilfeldig hos personer.
    • Inntreffer alltid etter 50 års alder.
  2. Familiær ILM
    • Opptrer hos søsken, men blir ikke nedarvet mellom generasjonene.
  3. Hereditær inklusjonslegememyopati
    • Ektremt sjelden variant
    • Genetisk defekt som følger arv

Symptomer og funn[rediger | rediger kilde]

  • Hovedsymptomet ved ILM er muskelsvakhet som kan ramme både proksimale og distale muskelgrupper. Den skiller seg fra andre muskelsykdommer i at muskelsvakheten gjerne rammer musklene asymmetrisk. Muskelsvakheten kan føre til vanskeligheter med å reise seg fra sittende eller liggende stilling, og etterhvert til falltendens. Det ses ofte muskelsvinn (atrofi) av muskulaturen i hendene, underarmen og den store lårmuskelen (quadriceps femoris).
  • Halvparten av ILM-pasienter forteller om vanskeligheter ved å svelge (dysfagi).
  • ILM opptrer hyppigere hos menn enn hos kvinner

Behandling[rediger | rediger kilde]

Det finnes ingen kurativ behandling for ILM, og det er heller ikke etablert noe standard behandlingsopplegg for sykdommen.

  • Glukokortikoider kan gi bedring i symptomene, men er ikke veldig effektivt.
  • Immunoglobuliner har vært forsøkt brukt i behandlingen, men gir sparsomme resultater sammenlignet med prisen.

Kilder[rediger | rediger kilde]

  1. ^ Askanas V, Engel WK (2006): «Inclusion-body myositis: a myodegenerative conformational disorder associated with Abeta, protein misfolding, and proteasome inhibition» – Neurology, bind 66, nr. 2 Suppl 1, s. S39-S48.

Eksterne lenker[rediger | rediger kilde]