Dermatomyositt

Dermatomyositt (DM) (fra gresk «dermis» hud og «myositt» betennelse i muskel) er en alvorlig revmatisk sykdom som angriper hud og muskler, hvis sykdommen dukker opp før 16 års alder blir sykdommen sett på som en barnetype og kalles derfor Juvenil Dermatomyositt (JDM). Uten manifestasjoner i huden, kalles sykdommen polymyositt.

Symptomer og funn

Klassiske symptomer og funn

Hovedsymptomene ved DM er muskelsvakhet i de proksimale muskgruppene i tillegg til hudforandringer (se klassifikasjonskriteriene under).

Klassifikasjonskriteriene for dermatomyositt. Punkt 1 må være tilstede i tillegg til 4 fra 2-9. Om punkt 1 mangler, men det foreligger 4 fra punkt 2-9, er det snakk om polymyositt.

1. Hudforandringer
   • Gottrons papler er fortykkelse og rødhet i huden over strekkesiden på fingerleddene, albuene og knærne
   • Gottrons tegn er rødhet og/eller atrofi over samme områder som Gottrons papler
   • Shawls tegn er en rødhet i huden i et område over nakken og øvre rygg tilsvarende slik et sjal ville henge.
   • «V-tegn» er en rødhet i huden over brystkassen tilsvarende åpningen i en genser med V-hals.
   • «Mekanikerhender» er utvisking av fingeravtrykkene som om pasienten hadde arbeidet veldig hardt med hendene
2. Proksimal muskelsvakhet
3. Forhøyete verdier av kreatinin kinase (CK) eller aldolase
4. Muskelsmerter i forbindelse med gripebevegelse, eller plutselig muskelsmerte
5. Forandriger på elektromyografi
6. Anti Jo antistoffer er tilstede i blodet (finnes hos over 65% av pasientene)
7. Systemiske betennelsestegn (feber, forhøyet C-reaktivt protein, forhøyet senkningsreaksjon
8. Patologiske funn forenelig med betennelsestilstand i muskler

Sjeldnere symptomer og funn

En rekke andre symptomer kan finne sted, men er betydelig sjeldnere:

• Kalsinose av huden (Calcinosis cutis) innebærer avleiring av kalsium fra musklene under huden. Dette kan skape store problemer med abcessdannelse som krever drenering.
• Misfarging og atrofi av hudområder (Poikiloderma atrophicans vasculare)
• Ødem i ansiktet
• Kreftutvikling
• Erythrodermi (rødhet over hele kroppen)
• Lichen planus (fortykking av huden)
• Betennelse av blodkar i huden (kutan vaskulitt)
• Pannikulitt (betennelse i underhudsfett)

Behandling

Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder for DM, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Behandlingen innebærer både medikamenter og fysioterapi.

Fysioterapi

Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesiet hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll.

Behandling av huden

Det er ytterst viktig å unngå soleksponering, da mange DM-pasienter får en veldig lysfølsom hud. Kløe kan behandles med antihistaminer, eventuelt kortikosteroider ved alvorlige tilfeller.

Generell medikamentell behandling

Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens immunforsvar. Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling for DM:

1. Glukokortikoider (kortisol) er førstevalget, og de fleste kommer til mål med dette.
2. Cellegift (methotrexat) kan brukes i tillegg til glukokortikoider ved manglende respons.
3. Immunoglobuliner er siste trinn i behandlingen, men brukes svært lite da det gir kortvarig lindring til en ekstremt høy pris.

Juvenil Dermatomyositt

DM er vanligere enn polymyositt hos barn. Man regner med at ca. 2-3 barn/ungdom i Norge får sykdommen hvert år. Sykdommen skiller seg fra den voksne varianten ved at kalsinose er hyppigere forekommende (2/3 av pasientene).

Eksterne lenker

• Rikshospitalet - Myositt
• Dermatomyositis – American Family Physician