Polymyositt

Polymyositt
ICD-10-kode		M33.2
ICD-9-kode		710.4
DiseasesDB		10343
MedlinePlus		000428
eMedicine		med/3441  emerg/474
MeSH		D017285

Polymyositt (fra gresk poly, mange og myositt, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i kroppens muskler. Den er tett knyttet til sykdommene dermatomyositt og inklusjonslegememyositt.

Symptomer og funn

Polymyositt debuterer gradvis oer flere år, og nesten utelukkende i voksen alder (med unntak av en meget sjelden, arvelig type). Sykdommen karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene, og dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra sittende eller liggende stilling, og i langt fremskreden grad, også falltendens. Det ses en økt trettbarhet av musklene.

Klassifikasjonskriteriene for polymyositt:

• Proksimal muskelsvakhet
• Forhøyete verdier av kreatinin kinase (CK) eller aldolase
• Muskelsmerter i forbindelse med gripebevegelse, eller plutselig muskelsmerte
• Forandriger på elektromyografi
• Anti Jo antistoffer er tilstede i blodet (finnes hos over 65% av pasientene)
• Systemiske betennelsestegn (feber, forhøyet C-reaktivt protein, forhøyet senkningsreaksjon
• Patologiske funn forenelig med betennelsestilstand i muskler

Når det i tillegg er symptomer fra huden, kalles sykdommen dermatomyositt.

Etiologi og patogenese

Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.

Polymyositt er hyppigere hos kvinner enn menn (som ved mange reumatiske lidelser).

Hypoteser

Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).

En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteiner på muskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.

Behandling

Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder for DM, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Behandlingen innebærer både medikamenter og fysioterapi.

Fysioterapi

Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesiet hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll.

Generell medikamentell behandling

Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens immunforsvar. Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:

1. Glukokortikoider (kortisol) er førstevalget, og de fleste kommer til mål med dette.
2. Cellegift (methotrexat) kan brukes i tillegg til glukokortikoider ved manglende respons.
3. Immunoglobuliner er siste trinn i behandlingen, men brukes svært lite da det gir kortvarig lindring til en ekstremt høy pris.

Eksterne lenker

• Rikshospitalet - Polymyositt og dermatomyosit
• The Myositis Association
• American Family Physician – Dermatomyositis