Landau-Kleffners syndrom

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Landau-Kleffners syndrom
Landau-Kleffners syndrom
Landau-Kleffners syndrom kjennetegnes av afasi og et sykelig EEG.
ICD-10-kode F80.3
ICD-9-kode xxx
OMIM 245570
DiseasesDB 31407
eMedicine neuro/182 

Landau-Kleffner syndrom (LKS) i blant kalt epilepsi med akvirert afasi er en sykdom hvor barn som til å begynne med utvikler seg normalt, med normal språkutvikling etterhvert mister språk og interessen for lyd rundt seg, ofte i kombinasjon med epileptiske forstyrrelser.[1] Typisk begynner symptomene ved 6 års alder, men det er beskrevet fra før 2 års alder til over 10 års alder. Sykdommen er meget sjelden og blir gjerne diagnostisert først i 3. linje i helsetjenesten, typisk ved undersøkelse av barnenevrologer, psykiater eller spesielt interesserte barneleger.

Sykdommen regnes blant de epileptiske syndromer, men det har vært angitt opp til at omtrent 30% av pasientene er uten epileptiske anfall. Et sentralt tegn er rikelig epileptisk aktivitet i EEG under dyp søvn (CSWS). I de tidlige arbeidene (Tassinari og medarbeidere) ble det krevet et spike index på 85 %, dvs at det måtte være epileptisk aktivitet 85 % av tiden under dyp søvn. Dette kravet er trolig for strengt.

Referanser[rediger | rediger kilde]

  1. ^ Landau WM, Kleffner FR (1957), Syndrome of acquired aphasia with convulsive disorder in children. Neurology 7:523-530