Harlequin icthyosis

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Ett barn med harlequin ichtyosis.

Harlequin iktyose er en uhelbredelig og vanligvis fatal genetisk hudsykdom der huden vokser om lag 14 ganger raskere enn normalt. Sykdommen er svært sjelden.

Symptomer[rediger | rediger kilde]

Kroppen er fullstendig dekket av et tykt hudlag full av sprekker, noe som er utsatt for infeksjoner. Lidelsen gjør normalt kroppen, inkludert ansiktet, helt deformert og veldig smertefullt. De fleste med lidelsen dør vanligvis et par dager etter fødselen på grunn av dehydrering og/eller infeksjoner.

Det finnes ingen kur for sykdommen, men sykdommen kan bli hjulpet og holdt i sjakk med salver og ulike former for egenomsorg som må gjøres flere ganger daglig resten av pasientens liv. I sjeldne tilfeller hvor pasienter har overlevd lengre enn en måned, er et ekstremt kalori-rikt kosttilskudd gitt til barnet for å vokse normalt.

Det er bare to rapporterte tilfeller der offeret overlevde sykdommen i voksen alder, begge tilfellene i moderne tid.