Guillain-Barré syndrom
| Guillain-Barré syndrom | |||
|---|---|---|---|
 | |||
| Område(r) | Nevrologi | ||
| Symptom(er) | Tiltagende paralyse | ||
| Ekstern informasjon | |||
| ICD-10-kode | G61.0 | ||
| ICD-9-kode | 357.0 | ||
| ICPC-2 | N94 | ||
| OMIM | 139393 | ||
| DiseasesDB | 5465 | ||
| MedlinePlus | 000684 | ||
| eMedicine | emerg/222 neuro/7 pmr/48 neuro/598 | ||
| MeSH | D020275 | ||
Guillain-Barré syndrom (GBS) er et sjeldent, autoimmunt syndrom som påvirker nervene i det perifere nervesystemet (PNS). Den vanligste varianten av Guillain-Barré utvikles forholdsvis raskt, fra få timer til opptil fire uker. Typiske symptomer er oppadstigende pareser (delvise eller ufullstendige lammelser) i begge bein, i noen tilfeller også i armer og overkroppen. Sensibilitet er ofte normal, men man kan oppleve en prikkende og brennende følelse i føtter og hender (parestesier), samt smerte.
GBS er en alvorlig tilstand som krever sykehusinnleggelse. I akuttfasen kan pustemuskulaturen bli påvirket og pasienten kan trenge respiratorbehandling. Ca. 85 % av pasientene vil få tilbake normal bevegelighet i armer og bein, mens ca. 15 % kan få varige nevrologiske skader. Med god intensiv-overvåkning er dødeligheten svært lav.[1]
Subtyper
[rediger | rediger kilde]Det finnes flere varianter av Guillain-Barré. Disse kan skilles via hvilke symptomer som utvikles, hvilke deler av nervesystemet tilstanden påvirker, samt eventuelle immunologiske reaksjoner med spesifikke antistoffer.
Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (AIDP)
Dette er den vanligste varianten av GBS. Tilstanden er som navnet tilsier forårsaket av en betennelsesreaksjon mot myelinet som omkranser aksonene i flere av de perifere nevronene. Myelinet øker lednings-hastigheten på nerveimpulsene, slik at man bl.a. kan få til muskelbevegelser. AIDP utvikler seg over et tidsaspekt på opptil fire uker. Hvis tilstanden utvikler seg mellom fire og åtte uker kalles det for en subakutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati, mens hvis det overstiger åtte uker kalles det for en kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP). AIDP har flere kliniske varianter, herunder:
- Miller-Fisher syndrom kjennetegnes av lammelser av øyemuskulaturene (oftalmoplegi), nedsatt muskelsamarbeid i koordinerende bevegelser (ataksi), fravær av normale senereflekser (arefleksi) og nedsunkne øyelokk (ptose). Tilstanden er assosiert med antistoffer mot gangliosidet GQ1b[2].
Akutt motorisk aksonal nevropati (AMAN)
Akutt variant av GBS som angriper selve aksonene og ikke myelinet. Tilstanden opptrer hyppigst i østasiatiske land som Japan og Kina, og rammer spesielt yngre menn[3]. Refleksene er ofte bevart, og de sensoriske nervene er ikke påvirket.
Akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati (AMSAN)
Alvorligere variant av AMAN som i tillegg påvirker de sensoriske nevronene.
Historie
[rediger | rediger kilde]
Tilstanden ble først beskrevet av den franske legen Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat i 1859. Navnet stammer derimot fra de franske nevrologene Georges Guillain og Jean Alexandre Barré, som sammen med André Strohl beskrev tilstanden hos to soldater i 1916. Sykdommen kan derfor iblant også benevnes som Guillain–Barré–Strohl-syndromet.
Epidemiologi
[rediger | rediger kilde]GBS har en insidens på 1-2 per 100 000 per år. Tilstanden rammer flere menn enn kvinner. Alle aldersgrupper kan rammes, men risikoen øker med 20 % for hvert tiår etter fylte 10 år[4].
Årsaker
[rediger | rediger kilde]
Omtrent 2/3 av alle pasientene med GBS har i forkant av symptomdebut gjennomgått en influensa-lignende infeksjon to-tre uker tidligere. Hittil er følgende mikroorganismer blitt assosiert med utvikling av Guillain-Barré syndrom:[5]
|
Virus
|
Bakterier |
Diagnose
[rediger | rediger kilde]Diagnosen stilles basert på kliniske observasjoner og supplerende undersøkelser. For å kunne skille mellom de aksonale og demyeliniserende variantene er EMG/nevrografi avgjørende. Videre utredning innebærer blodprøver og undersøkelse av spinalvæske. Påvisning av spesifikke antistoffer kan bidra i å skille de forskjellige subtypene.
Behandling
[rediger | rediger kilde]Guillain-Barre behandles med intravenøs tilførsel av immunoglobuliner (IVIG) og/eller utskiftning av blodplasma (plasmaferese)[6]. Begge alternativene er like effektive, men av praktiske hensyn velges ofte IVIG som førstehåndsbehandling da plasmaferese er mer krevende å gjennomføre.
I tillegg gis blodfortynnende behandling som forebyggende mot blodproppdannelse.
Respiratorbehandling er aktuell dersom pustemuskulaturen blir påvirket. Under innleggelse skal lungefunksjonen følges tett, deriblant ved måling av blodmetning og PEF (Peak Expiratory Flow).
Referanser
[rediger | rediger kilde]- ^ «Legehåndboka.no: «Guillain-Barrè Syndrom»». Arkivert fra originalen 22. oktober 2016. Besøkt 21. oktober 2016.
- ^ «Tidsskrift for den norske legeforening: «Miller-Fishers syndrom»».
- ^ «UpToDate: «Guillain-Barré syndrome in adults: Clinical features and diagnosis»».
- ^ «UpToDate: «Guillain-Barré syndrome in adults: Clinical features and diagnosis (Epidemiology)»».
- ^ Vedeler, C.; Mellgren, S. I. og Rasmussen, M. (2014). Gjerstad, L.; Helseth, E. og Rootwelt, T., red. Nevrologi og nevrokirurgi fra barn til voksen (på norsk) (6. utg.). Vett og viten. s. 282. ISBN 978-82-412-0709-9.
- ^ «Guillain-Barré syndrom». NHI.no. Arkivert fra originalen 18. november 2016. Besøkt 18. november 2016.
 | Du bør aldri bruke informasjon fra internett, inkludert Wikipedia, som eneste kilde til avgjørelser eller tiltak i helsemessige spørsmål. Ved legemiddelspørsmål bør du rådspørre apotek eller lege, ved helsespørsmål relevant autorisert helsepersonell, og ved dyresykdom bør du rådspørre veterinær. Bruk aldri reseptbelagte legemidler uten etter råd fra lege. Søk råd på apoteket ved bruk av reseptfrie legemidler, kosttilskudd og naturmidler, spesielt om du også bruker reseptbelagte midler. Bruk av flere legemidler samtidig kan gi utilsiktede effekter. | |