Myasthenia gravis

Fra Wikipedia, den frie encyklopedi
Gå til: navigasjon, søk
Myasthenia gravis
ICD-10-kode G70.0
ICD-9-kode 358.0
ICPC-2 N99
DiseasesDB 8460
MedlinePlus T336

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun muskelsykdom. Sykdommen karakteriseres av antistoffdannelse mot muskelendeplatenes nikotinerge acetylcholinreseptorer i den postsynaptiske delen av den nevromuskulære synapse. Denne antistoffdannelsen fører til en gradvis destruksjon av acetylcholinreseptorene, noe som resulterer i defekt nevromuskulær transmisjon. Symptomene er økt trettbarhet i muskulaturen.

Symptomer og tegn[rediger | rediger kilde]

Sykdommen debuterer ofte med symptomer fra øyemuskulaturen. Etter hvert utvikles svakhet i ansiktsmuskulatur, svelgebesvær og dysartri. Når ekstremiteter og respirasjonsmuskulatur affiseres, er tilstanden ubehandlet livstruende.

  • Diplopi (dobbeltsyn)
  • Øyemuskelpareser
  • Ptose (vanskeligheter med å holde øynene åpne)
  • Dysatrtri (vanskeligheter med å prate)
  • Dysfalgi (vanskeligheter med å svelge)
  • Svakhet i nakke og skuldre

Årsaker[rediger | rediger kilde]

Genetisk disposisjon ser ut til å spille en avgjørende rolle for hvem som får sykdommen. Sykdommen utløses av at det dannes antistoffer i thymus mot acetylcholinreseptorene i musklene.

Behandling[rediger | rediger kilde]

Behandlingen er å øke acetylkolinkonsentrasjonen i synapsespalten ved den motoriske endeplaten. Man benytter legemidler som hemmer nedbrytningen av acetylkolin, acetylkolinesterasehemmere, som pyridostigmin. Bivirkningene er overskytende kolinerg effekt i det parasympatiske systemet. Behandlingen kan også skje med immunsupprimerende midler som demper den autoimmune responsen, for eksempel azatioprin og ciklosporin A.

  • Cholinesterasehemmere – øker konsentrasjonen av acetylcholin i synapsen. Dette øker sannsynligheten for at acetylcholinreseptorene mottar nok acetylcholin til å utløse et aksjonspotensial.
  • Thymectomi – kirurgisk fjerning av brisselen (thymus). Dette hindrer dannelsen av antistoffer mot acetylcholinreseptorene.
  • Steroider – medikamenter som brukes dersom kirurgi er uaktuelt eller har vært utilfredstillende.
  • Andre immunosuppressiva