Kronisk myelogen leukemi

Kronisk myelogen leukemi
Filadelfiakromosomet som sett i FISH-metafase.
Område(r)		Onkologi
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		C92.1
ICD-9-kode		205.1
ICD-O		M9875/3
OMIM		608232
DiseasesDB		2659
MedlinePlus		000570
eMedicine		med/371
MeSH		D015464

Kronisk myelogen leukemi (KML) er en form for kreft hvor enkelte stamceller i beinmargen vokser og deler seg uhemmet. Kronisk betyr en relativt saktevoksende kreft som kan bruke år på å utvikle seg, og myelogen refererer til den typen av hvite blodceller som overproduseres. De fleste tilfeller forekommer uten at vi kan si hva årsaken er, men i 90 % av tilfellene har pasientene en kromosomforandring kalt Philadelphia-kromosom (Ph+). I Norge oppdages det omkring 30-40 nye tilfeller av KML hvert år, tilsvarende 10 % av alle som får leukemi. Tilstanden forekommer blant personer over 40 år, med en gjennomsnittsalder på 65 år.

Symptomer

Symptomene kan variere, og sykdommen oppdages ofte tilfeldig i forbindelse med analyse av blodprøver, som viser et forhøyet nivå av hvite blodlegemer. Vanlige symptomer kan være feber og slapphet, manglende matlyst, svekket immunforsvar, anemi, blåflekker og hudblødninger.

Sykdomsforløp

Uten tilfredsstillende behandling forløper sykdommen i tre faser. Den første fasen, hvor sykdommen som oftest diagnostiseres, er den kroniske fasen. Med dagens behandling kan sykdommen holdes i sjakk i mange år i denne fasen. I den akselererte fasen øker symptomene, og denne fasen kan vare i inntil ett år. I den siste blastfasen, er sykdommen akutt og gjennomsnittlig overlevelse er på 3 – 6 måneder.

Behandling

KML behandles effektivt i den kroniske fasen med tyrosin kinasehemmere som imatinib, som hemmer signalene som fører til vekst og deling av kreftcellene. En stor internasjonal studie (IRIS studien) viser at 9 av 10 KML-pasienter som behandles med imatinib fra sykdomsdebut lever etter 6 års behandling, og at imatinib hindrer unormal oppvekst av syke blodceller med kromosonforandring. Hos 87 % av pasientene i kronisk fase av sykdommen var det ikke mulig å finne blodceller med kromosonforandring (komplett cytogenetisk respons), og hos 98 % av pasientene var det ikke lenger umodne blodlegemer å se (komplett hematologisk respons). I det sjette behandlingsåret var det ingen av pasientene som fikk tilbakefall av sykdommen.