Nevro-onkologi

Magnetic resonance imaging: den sterkt kontrasterte massen indikerer et medulloblastom av cerebellarormen. Diffuse ansamlinger av kontrastmediet i det subaraknoide rommet (piler) taler for å spre seg langs hjernehinnene.

Nevro-onkologi er en spesialisering i medisin som kombinerer nevrologi og onkologi.

Nevro-onkologi er hovedsakelig opptatt av diagnose, behandling og forskning av Tumor sykdommer av nervesystemet, som omfatter følgende typer tumorer:

• lokal nerveskade som kranial nerveparese, motorisk svakhet og radikulopatin, parestesin og smerte,
• direkte invasjon av hjernen eller spinalvevet,
• Lidelse av blodårer i hjernen og ryggraden med fokale nevrologiske underskudd og/eller anfall,
• Hindringer for normal strøm av cerebrospinalvæske med hodepine og økt intrakranielt trykk,
• Forstyrrelser i normal hjernefunksjon som encefalopati og/eller
• perivaskulær infiltrasjon av tumorceller med resulterende iskemi- og apopleksisymptomer.

Denne listen viser allerede at dette er et bredt og vanskelig å avgrense område. Under behandling av sentralnervesystemet Lymfomer den hematologisk Behandlingsretningslinjer følges, og hjernemetastaser behandles ikke frakoblet den grunnleggende behandlingen av primærsvulsten, er perifert syn Nervesvulster godartet, for eksempel Neurinomer og som andre bløtvevssvulster, ofte i orthotic Området er avgjort.

Generell informasjon

Primære svulster i sentralnervesystemet

Primære hjernesvulster kan forekomme i alle aldre, fra spedbarnsalder til sent i livet. Faktorer som alder, tumorlokalisering og klinisk utseende er nyttige i differensialdiagnose. De fleste typer primære hjernesvulster er mer vanlig hos menn, med unntak av meningiomer, som er mer vanlig hos kvinner.

Metastatiske svulster i sentralnervesystemet

Direkte invasjon eller kompresjon av kontinuerlig vev er assosiert med nervesystemets nærhet til andre strukturer.

Intrakraniell metastase

Det er tre typer intrakranielle metastaser: Metastaser i hjernen Det er en rekke årsaker til denne sykdommen, inkludert: Hjernemetastase kan være enkelt eller flere og påvirke hvilken som helst del av hjernen. Metastase av dura-strukturer utføres vanligvis ved hematogen spredning eller direkte invasjon fra et tilstøtende bein. Durale metastaser kan invadere den underliggende hjernen og forårsake fokalt ødem og tilhørende nevrologiske symptomer. Disse prosessene, på grunn av deres kortikale plassering, har en tendens til å forårsake anfall i begynnelsen av kurset. Metastase av leptomeningdet er et sjeldent, men generelt anerkjent klinisk fenomen hos kreftpasienter. Leptomeningeale metastaser skyldes oftest primære svulster i bryst, lunge eller melanom.

Metastaser i hodeskallen

Metastaser til skallen er delt inn i to kategorier: Calvarium og skull base.

Primære svulster i sentralnervesystemet

En første deling av svulster i sentralnervesystemet (CNS) finner sted mellom primære (stammer direkte fra CNS) og metastatiske (stammer fra et annet organ) svulster. Sistnevnte har en forekomst som er omtrent ti ganger den førstnevnte. Hjernesvulster er neoplasmer som utvikler seg i hjernen. Svulster som meningioma, som komprimerer hjernen på grunn av deres plassbehov, men ikke trenger inn, så vel som hypofyse - og epifysale svulster lokalisert på hjernestammen, blir feilaktig gjentatte ganger referert til som Hjernesvulst se. begrep intrakranielle svulster oppsummerer disse mer presist. Primære cns-svulster inkluderer en rekke patologiske enheter, som hver har sin egen naturlige historie. På grunn av det faktum at glial svulster alene er nesten 40 Hvis gliasvulster utgjør flertallet av disse svulstene, kan det først skilles mellom gliasvulster (gliomer) og ikke-gliasvulster. De vanligste gliomene er astrocytomer (som stammer fra astrocyttcellene i glia), oligodendrogliomer (fra oligodendroglia-celler) og ependymomer (fra ependymale celler).

Epidemiologi

Ondartede primære svulster i sentralnervesystemet er relativt sjeldne og utgjør omtrent 2 Prosent av alle ondartede neoplasmer. Tumorsykdommer i sentralnervesystemet er fordelt til 95 5% for hjernen og 5% for nervesystemet Prosent på hjernehinnene, hjernenerver og ryggmargen. De kan oppstå i alle aldre, risikoen for sykdommen øker med alderen. Hos voksne finnes histologisk gliomer som stammer fra støttevevet i nervecellene, hvorav omtrent 75 Prosent av glioblastomer eller glioblastomer. Astrocytomer IV. Det er grader med en ugunstig prognose. Hos spedbarn og små barn dominerer embryonale svulster. Kvinner blir betydelig oftere rammet av dette. Hvis de ikke behandles kirurgisk eller ved strålebehandling, kan til og med godartede svulster være dødelige på grunn av den progressive veksten i det lukkede kranialrommet. Den vanligste ondartede intrakranielle CNS-svulsten er glioblastom, den vanligste godartede er meningioma.

Etiologi

For svulster i sentralnervesystemet er en genetisk disposisjon relativt sjelden, selv om noen gliomer kan oppstå som komplikasjoner av flere familiesykdommer. Mutasjonen av noen tumorundertrykkende gener karakteriserer flere arvelige syndromer, noe som indikerer økt mottakelighet for utvikling av hjernesvulster. Følgende mutasjoner og deres syndromer er assosiert med en høyere risiko for å utvikle hjernesvulster: NF1-genmutasjon med type 1 nevrofibromatose, APC-mutasjon Med Turcot-syndrom, PTCH-mutasjon Med Gorlin-syndrom tp53 eller CHEK2 mutasjon Med Li-Fraumeni syndrom.

Er vanskelig å identifisere Miljøfaktor i forbindelse med primære hjernesvulster. I noen studier er eksponeringen for Vinylklorid assosiert med økt forekomst av høyverdige gliomer. Den eneste sjeldne, men godt identifiserte årsaken til en primær hjernesvulst er ioniserende stråling. Spesielt strålebehandling av barn med Tinea capitis og av pasienter med akutt lymfoblastisk leukemi, craniopharyngioma eller ikke-Hodgkins lymfom er assosiert med økt risiko for gliom. På HJELP- Pasienter har økt risiko for primært hjernelymfom.

Klinikk

Tegn Og Symptomer

Som Symptomer den cerebral Neoplasma er forårsaket av forskyvning eller forskyvning. Forårsaker ødeleggelse av omgivende vev, samt infiltrering av det samme.

Det vanligste symptomet som 35 prosent av pasientene klager over er Hodepine. Ofte karakteristisk er forekomsten av alvorlig hodepine hos pasienter som ellers sjelden lider av dem, spesielt hvis hodepinen angriper eller Migrene hodepine er sterkere om morgenen og fra Kvalme og oppkast, Brekninger og nevrologiske lidelser. Hos pasienter som lider av hodepine oftere, kan en endring i form, økning i frekvens eller intensitet av anfall være et symptom på utvikling av en Hjernesvulst er. Omtrent en tredjedel av Gliom pasienter oppstå Beslag spesielt med lavgradige eller CNS-svulster. Brennvidde neurologiske feil er relatert til plasseringen av svulsten. Hos 15 til 20 prosent av gliompasienter forekommer også endringer i mental status.

Bildediagnostikk

Horisontal magnetisk resonans tomogram av en sunn hjerne under spin-gitter avslapning$T_{1}$

Computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI) kan effektivt oppdage neoplasi i hjernen. MR er mer følsom enn CT for å identifisere lesjoner, men har kontraindikasjoner for pasienter med pacemakere, inkompatible proteser, metallklips og andre. CT er fortsatt den foretrukne metoden for å oppdage forkalkninger i lesjoner eller beinerosjoner i hodeskallen eller basen. Bruk av kontrastmidler, som joderes ved CT og paramagnetisk (gadolinium) ved MR, tillater innhenting av informasjon om blod-hjerne-barrierens vaskularisering og integritet, bedre definisjon av tumormassen i forhold til det omkringliggende ødemet og dannelsen av hypoteser om graden av malignitet. Den radiologiske undersøkelsen tillater også en vurdering av de mekaniske effektene og påfølgende endringer i hjernestrukturen som følge av svulsten, som hydrocephalus og brokk, hvis virkninger kan være dødelige. Til slutt, som forberedelse til kirurgi, kan denne diagnostikken brukes til å bestemme plasseringen av lesjonen eller infiltrasjonen av svulsten i vitale områder av hjernen. Til dette formål er MR mer effektiv enn CT fordi den kan gi tredimensjonale bilder.

Magnetisk resonansavbildning i sagittalplan med glioblastom

Diagnostiske radiologiske bildeverktøy fremhever endringen i neoplastisk vev sammenlignet med normalt hjerneparenkym (gjennom endringer i elektronisk avbildet vevstetthet på CT og signalintensitet på MR). Som de fleste patologiske vev er svulster også gjenkjennelige ved økt opphopning av intracellulært vann. I datatomogrammet virker de hypodense, dvs. med mindre tetthet enn hjerneparenkymet, i magnetisk resonansavbildning med spin-gitter-relaksasjon $T_{1}$ hypointens og i spin-spinn avslapning $T_{2}$ og protonvekting (PD) hyperintens.

På et røntgenbilde skal det friske hjerneområdet ikke vise noen spesiell luminescens. Derfor sier det seg selv at oppmerksomheten rettes mot større kontrastsignalområder.

I tumorvev, generelt, skyldes den større andelen kontrastforsterkning den spesielle blod-tumorbarrieren som tillater passasje av jod (CT) og gadolinium (MRI) inn i det intratumorale ekstravaskulære interstitielle rommet. Dette øker signalet (tettheten eller intensiteten) til svulsten. Imidlertid bør det utvises forsiktighet for å sikre at kontrastforsterkning ikke definitivt skiller neoplasi fra ødem rundt sår. Faktisk viser det anatomisk-patologiske funnet i ondartet infiltrerende gliomtumorvev, slik som i glioblastom og anaplastisk astrocytom, også utover det vasogene ødemet forårsaket av ødeleggelsen av blod-hjerne-barrieren av svulsten. Sistnevnte kliniske tilstand er dårlig påviselig ved bildediagnostikk. Datatomografi av hjernen viser vanligvis en vevsmasse som kan forsterkes av begge kontrastene.

På CT vises lavgradige gliomer vanligvis isodense til det normale parenkymet og kan derfor ikke vise kontrastforsterkning. Tilsvarende er lesjoner i den bakre kraniale fossa vanskelig å identifisere på CT. Resultatet av slik tomografi alene er derfor ikke alltid tilstrekkelig for diagnostiske formål. I tvilsomme tilfeller er bruken av den mer sensitive magnetiske resonansavbildningen avgjørende.

På $T_{1}$ magnetisk resonansavbildning vises en intrakraniell svulst som en massiv lesjon som kan bli mer selvlysende etter bruk av kontrastmidlet. Imidlertid er det alltid en signalavvik i $T_{2}$ magnetisk resonansavbildning, som indikerer tilstedeværelsen av neoplasi eller vasogent ødem. Vanligvis er økt luminescens (kontrastforbedring) en indikasjon på en svulst med høyere grad av malignitet. En kontrastring er karakteristisk for glioblastom, med den selvlysende delen tilsvarer den vitale delen av den ondartede svulsten, og den mørkere $T_{1}$ hypointense-område som tilsvarer vevsnekrose.

Stage bestemmelse

De fleste primære intrakranielle svulster forblir lokalisert i skallen, så systemisk Iscenesettelse- Prosedyrer er ikke påkrevd. Primære nevroektodermale svulster, Medulloblastomer, CNS-Kimcelle svulster primær CNS-Lymfomer på den annen side spredte de seg ofte over Subaraknoid plass frem til Leptomeningen fra. Derfor er det for alle pasienter med slike diagnoser også en ryggmargen Magnetisk resonansavbildning eller en Lumbal punktering nødvendig.

Tumortyper

Gliomer

Primære svulster i Sentralnervesystem (CNS) inkluderer en rekke patologiske vev, som hver har sin egen naturlige historie. På grunn av det faktum at gliomer alene utgjør nesten 40 prosent av alle CNS-svulster, er det vanlig i litteraturen å skille mellom gliale og ikke-gliale svulster.

Astrocytomer

Å gradere maligniteten til Astrocytomer over tid har ulike systemer av kategorier blitt foreslått i litteraturen. Siden 1993 har det vært Verdens helseorganisasjon (WHO) foreslått fire-nivå rating system den mest brukte og anvendt. Den er basert på fire histologi Funksjoner: økt Celle tetthet, Mitose, Endotelproliferasjon og nekrose. Ifølge dette er astrocytomer av i-graden slik som pilocytiske astrocytomer, typisk godartet histologi. Astrocytomer II. Det eneste histologiske trekk ved den diffuse graden er en økt celletetthet og er neoplasmer med lavere grad av infiltrasjon. Astrocytomas III viser betydelig mitose. Grad (anaplastisk). Og endotelproliferasjon eller nekrose er vanlig i astrocytomer IV. Grader, den såkalte Glioblastomer, gjenkjennelig.

Lavgradige astrocytomer

Lavgradig astrocytoma: et pilocytisk astrocytom i den hypotalamiske regionen

Pilocytiske astrocytomer (blant annet pilomyxoid aastrocytom), subependymale gigantiske celle astrocytomer og pleomorfe xanthastrocytomer er blant de omskrevne svulstene. Dette er noe sjeldnere neoplasmer av godartet histologi, som ofte bare kan kureres ved kirurgi. Bør Eksisjon ufullstendig, kan det gjenværende tumorvevet behandles med en Strålebehandling bli behandlet. I sjeldne tilfeller der lokal behandling ikke virker, systemisk Kjemoterapi være vellykket, som må settes individuelt. Barn reagerer på en kombinasjon av Karboplatin og Vincristine å.

Magnetisk resonans tomogram av et diffust astrocytom av forskjellige grader. Det mørke området viser et lavgradig astrocytom av Frontallappen og de to små lettere inni har svulster av høyere karakter.

Mikroskopisk kontroll av Sure gliafiberproteiner den subependymal gigantisk celle astrocytom. Din monoklonalt antistoff brukes til å skille primære gliomer fra metastatisk Lesjoner i hjernen og brukes av astrocytter i svulster utenfor CNS.

Diffuse astrocytomer II vises i computertomografi. I andre grad, som en svakere, mer intens lesjon. Med den foretrukne magnetiske resonansavbildningen kan kontrastmidler kanskje ikke markere disse neoplasmene, deres luminescens kan være tynnere og svakere. En mer intens en kan indikere vev økt anaplasi. Når det er mulig, a Biopsi foreslått å skaffe prøver fra den anaplastiske delen av svulsten.

I de fleste tilfeller er pasienter med diffuse astrocytomer 20 til 40 år gamle. Typisk for dem er utseendet epileptiske anfall. Betingelser for en gunstig prognose er ung alder, tumorstørrelse mindre enn 50 millimeter og den mest omfattende kirurgiske Reseksjon svulst. Sen Tilbakefall er relativt vanlige, og det er grunnen til at pasienter må følges opp i 15 år etter fjerning av svulsten.

Til tross for deres relativt svake forløp, utvikler de fleste astrocytomer seg til lesjoner preget av større anaplasi og er vanligvis ikke kurerbare med kirurgi og strålebehandling. Terapi for pasienter med diffuse lavgradige astrocytomer viser imidlertid ikke enstemmig enighet i litteraturen. Rollen til full Reseksjon diskuteres i faglige sammenhenger. Resultatene fra noen studier viser at maksimal tumorfjerning gir de beste resultatene. Faktisk kan små og ensidige svulster fjernes fullstendig hvis det ikke er noen kritiske strukturer i hjernen involvert. En pragmatisk tilnærming som generelt er akseptabel for det generelle tilfellet, er å fjerne neoplasma så langt som mulig for å unngå betydelige nevrologiske underskudd.

Studier har vist at strålebehandling utført umiddelbart etter diagnose har økt tiden pasienten er fri for sykdom før svulsten kommer tilbake, sammenlignet med situasjonen når løpet av strålebehandling er forsinket til progresjonstidspunktet. Imidlertid er det foreløpig ingen enighet om at strålebehandling forbedrer pasientens «generelle overlevelse» kort tid etter diagnosen.

Hos pasienter med svakere eller ingen symptomer, eller med Antiepileptika ved kontrollerte epileptiske anfall er det mulig å utsette strålebehandling til tumorveksten når en kritisk fase. Ofte er ønsket om å redusere risikoen for nevrologisk skade forårsaket av selve strålebehandlingen.

To prospektive randomiserte kliniske studier viste ingen større fordel med høydose strålebehandling enn med lavdose strålebehandling. Som regel er den totale doseringen fra 45 til 54 Grå ved en fraksjonering på 1,8 til 2 grå.

Effekten av adjuverende cellegift hos pasienter med lavgradige astrocytomer studeres fortsatt. Foreløpige resultater fra en klinisk studie der strålebehandling alene med strålebehandling etterfulgt av cellegift med Prokarbazin, Lomustine og Vincristine (PCV), viste en lengre periode med «sykdomsfri overlevelse» i kombinasjonen, men ingen langvarig «total overlevelse». På grunn av forbindelsen MED PCV-protokollen Forgiftning vil bruken av Temozolomid anbefales både som innledende behandling og etter utvinning etter utvinning.

Anaplastiske astrocytomer

Magnetisk resonansavbildning av forskjellige faser av terapi av et anaplastisk astrocytom

Som anaplastisk astrocytom vil bli en skadelig Hjernesvulst, som er preget av diffus vekst, økt celletetthet og kjernefysiske divisjonstall. Det oppstår fra en viss populasjon av celler i sentralnervesystemet, Astrocytter. Svulsten tilsvarer WHO klassifisering av svulster i sentralnervesystemet en grad III svulst.

Som regel foreskrives pasienter med anaplastisk astrocytom epileptiske anfall, brennvidde Nevrologi Stans, Være hodepine og personlighetsforandringer. I gjennomsnitt er pasientens alder 45 år. Som MR generelt viser en massiv Lesjon med økt Kontrastsignal men det kan også være svakere. Diagnosen er etablert ved histologisk undersøkelse av lesjonen ved biopsi eller kirurgisk Reseksjon opprinnelig spurt.

En dårligere prognose kan gis ved høy alder, dårlig fysisk tilstand og betydelig nevrologisk skade. Generelt er det terapeutiske resultatet i tilfelle av en full kirurgisk reseksjon (standardbehandling) er bedre uten å øke nevrologiske underskudd. Strålebehandling utføres som standard, da det er bevist at det kan forlenge overlevelsestiden. Rollen til Kjemoterapi er kontroversielt.

Glioblastom

Utdypende artikkel: Glioblastoma multiforme

Ubehandlet glioblastom

Den vanligste så vel som den mest ondartede Gliacelletumorer ha Glioblastom. De består av en heterogen masse dårlig differensierte astrocytomceller hovedsakelig hos voksne. Vanligvis kommer de inn i Cerebrale hemisfærer på, sjeldnere på Hjernestammen eller Ryggmargen. Unntatt i svært sjeldne tilfeller strekker de seg som alle Hjernesvulst ikke om strukturene i Sentralnervesystem kom deg ut herfra.

Den vanligste så vel som den mest ondartede Gliacelletumorer ha Glioblastom. De består av en heterogen masse dårlig differensierte astrocytomceller hovedsakelig hos voksne. Vanligvis kommer de inn i Cerebrale hemisfærer på, sjeldnere på Hjernestammen eller Ryggmargen. Unntatt i svært sjeldne tilfeller strekker de seg som alle Hjernesvulst ikke om strukturene i Sentralnervesystem kom deg ut herfra.

Oligodendrogliomas

Som Oligodendroglioma er en uvanlig hjernesvulst av Glia hvem er fra Oligodendrocytter opprette. Det forekommer hovedsakelig hos voksne mellom 40 og 45 år, helst i Hjernebarken personvern og informasjonskapsler Hvit materie den Cerebrale hemisfærer på. Oligodendrogliomer er relativt sjeldne, mindre enn omtrent 5 prosent av alle primære hjernesvulster og ikke mer enn omtrent 10 til 15 prosent av alle gliomer. Disse svulstene er delt inn i lav grad og anaplastisk Lesjon delt opp. Som anaplastisk oligodendrogliom skyldes økt Celle tetthet, Mitose, Endotelproliferasjon og nukleær polymorfisme, og Nekrose markert.

Langfädige oligodendrogliomer og oligoastrocytomer

Horisontal$T_{1}$- (til venstre) og$T_{1}$- Magnetisk resonans tomogram av et oligodendrogliom i sammenligning

Median overlevelse for pasienter med ren Oligodendroglioma er ca 10 år, med Oligoastrocytom ca 8 år. Utvidelsen sammenlignet med ren Astrocytomer er på grunn av en Sletting eller Translokasjon 1p / 19q-paret Svulst.

Gjennomsnittsalderen for pasienter ved diagnose er 35 år. Typiske symptomer er epileptisk Anfall, men også fokal nevrologisk Feil, personlighetsforandringer eller andre symptomer på Intrakranielt trykk, som Være hodepine og Brekninger, kan rapporteres. Disse svulstene er vanligvis i Datamaskin tomogram ikke synlig, slik at Computertomografi metoden for valg for diagnostisk bildebehandling. På $T_{1}$- Magnetisk resonans imaging er de gjenkjennelige som økt signalintensitet. På $T_{1}$- Bilder, derimot, kan signalet dempes og kontrastforsterkningen kan bare oppdages av og til. Et forkalkningssignal kan mangle. Utviklingen av disse svulstene er svakere enn lavgradig Astrocytomer, og i litteraturen er det ingen enighet om optimal behandling. Den første behandlingen inkluderer en kontroll av symptomene med Antiepileptika, Stråling, cellegift eller en kombinasjon av de to sistnevnte. Ved tilbakefall spiller kirurgi, stråling og cellegift en viktig rolle. Reseksjon kan lindre symptomene. På temozolomide viste 50 Prosent av pasienter med tilbakefall etter strålebehandling har en positiv reaksjon.

Anaplastiske oligodendrogliomer og oligoastrocytomer

Utdypende artikkel: Anaplastisk oligodendrogliom

Matematisk modellering av veksten av et anaplastisk oligodendrogliom basert på hjernens topologiske strukturer, studie av to poner (video)

Anaplastiske oligodendrogliomer har typiske symptomer som oppstår som følge av masseeffekten og epileptiske anfall. Til tross for deres Kjemosensitivitet median overlevelse er bare 3 opp til 5 År. Behandlingen inkluderer størst mulig Eksisjon etterfulgt av en Strålebehandling. Med hensyn til en Kjemoterapi det skal bemerkes at i to nyere kliniske fase III-studier resultatene av strålebehandling med de av en kombinert stråling og Prokarbazin, Lomustine, Vincristine- Sammenlignet med cellegift. Selv om Overlevelse tid uten relevant Symptomer i tilfelle av den kombinerte Behandling det var lengre, det var Total overlevelse det samme for begge terapiene. Pasienter med 1p/19q-Sletting oppnådde de beste terapeutiske resultatene, pasienter uten 1p / 19q-sletting var i stand til å forbedre resultatene ved HJELP AV PCV-cellegift.

Potensielle kliniske studier har vist at rundt 50 opp til 70 Prosent av pasienter med tilbakevendende anaplastisk oligodendrogliom etter en Strålebehandling et positivt svar på et Kjemoterapi med PCV eller Temozolomid adresse. Selv om det ikke er fastslått noen overlegen effekt av temozolomid-og PCV-terapi, er fraværet av en samlet Myelosuppresjon med temozolomid til bruk i begynnelsen av tilbakefallsbehandling.

Ependymoma

$T_{2}$-Kjernefysisk spin-aksial projeksjon av a Ependymoms

Ependymoma er en neoplasma som utvikler seg fra ependymale celler som danner hjernens ventrikler, Choroid plexus, som Filum terminale og den sentrale kanalen i Ryggmargen fôr. Ependymale celler er også til stede i hjernens parenkym som et resultat av embryonal migrasjon fra periventrikulære områder til hjernebarken.

Disse ganske sjeldne svulstene kan forekomme i alle aldre, men har to karakteristiske Topp fra 0 til 10 og fra 40 til 50 år. Intrakraniell Skader som vanligvis oppstår i ryggen Kranial fossa er mer vanlig i den første aldersgruppen, Ryggrad Skade på den annen side, i den andre.

Ependymomer er delt inn i lavgradige lesjoner (I. OG II. Grader på WHO-skalaen) og anaplastiske lesjoner (III. Grad). Spesielt subependymomas og myxopapillary Ependymoma, III. Graden av anaplastisk ependymom. Pasienter med lavgradige ependymomer i ryggraden, som kan fjernes fullstendig, vil ikke lenger gjennomgå strålebehandling etter dette. Rollen til postoperativ strålebehandling ved lavgradige intrakranielle ependymomer er kontroversiell, for anaplastiske eller lavgradige svulster som ikke kan fjernes fullstendig, er radioterapeutisk behandling vanligvis indikert.

Kliniske studier har vist at ependymomer reagerer på cellegift, spesielt på Platinum basert på. Fordelen med platinabasert kjemoterapi er 67 Prosent, på Nitrosoureas imidlertid 25 Prosent. Spådommene for ependymomer II. Med en 6-års sykdomsfri overlevelse på 68 Og med en total overlevelse på 87 Prosent. Med anaplastiske ependymomer faller disse verdiene til 29 37 prosent eller Prosent.

Ikke-gliale svulster

Medulloblastomer

Datamaskin tomogram av en medulloblastom

Medulloblastoma er den vanligste ondartede hjernesvulsten i barndommen. Den høyeste forekomsten forekommer hos barn i alderen 2 til 7 år. Den største risikoen for sykdommen forblir i barndommen, siden medulloblastom er svært sjelden hos personer over 21 år.

Denne svulsten er typisk for den bakre kraniale fossa, hvor den ligger i begge halvkule av Cerebellum eller er lokalisert i cerebellar ormen. Å være invasiv og vokse raskt, sprer det seg vanligvis til andre deler av sentralnervesystemet (CNS) gjennom cerebrospinalvæsken og kan infiltrere bunnen av den nærliggende fjerde ventrikkelen og hjernehinnene. Mer sjelden kan det være flere cns-metastaser. Hvis maligniteten oppstår, inkluderer symptomene tap av balanse, manglende koordinasjon, diplopi, dysartri og på grunn av involvering av den fjerde ventrikkelen, som ofte har hindrende hydrocefalus, hodepine, kvalme og oppkast og ustabil gangart.

Det magnetiske resonans-tomogrammet viser vanligvis en massiv kontrastforbedringslesjon som involverer lillehjernen. Som nevnt ovenfor har medulloblastoma en høy tilbøyelighet til lokalt å infiltrere leptomeningene, samt å spre seg gjennom subaraknoidrommet, inkludert ventriklene, cerebral konveksitet og leptomeningeale overflater av ryggraden. Følgelig er det nødvendig å bringe hele kraniospinalaksen i resonans.

Oppgaven med kirurgi er å fjerne så mye som mulig fra massen representert av lesjonen. Faktisk gir postoperative tumorrester en dårligere prognose. Også en harbinger av en ugunstig prognose er tilstedeværelsen av tumorceller i cerebrospinalvæsken eller resonansdeteksjonen av leptomeningeale metastaser. Kirurgi alene er vanligvis ikke kurativ. I noen tilfeller kan imidlertid terapeutisk bestråling av kraniospinalaksen, med fokus på det primære tumorstedet, være resultatet. Å legge til cellegift etter strålebehandling øker helbredelseshastigheten. Platinabaserte legemidler (cisplatin eller karboplatin), etoposid og et alkyleringsmiddel (cyklofosfamid eller lomustin) brukes sammen med vinkristin. Med passende behandling varierer tilfellene med lang overlevelse på mer enn 3 år hos pasienter med medulloblastom fra 60 og 80 Prosent.

Meningeom

Makroskopi av en meningioma: det er tydelig gjenkjennelig at svulsten presser på hjernen i stedet for å infiltrere den

Histologi av en meningioma

Meningiomer er de vanligste intrakranielle ekstrinsiske eller ekstraaksiale hjernesvulstene som oppstår fra cellene i Arachnoid membranen som dekker hjernen og ryggmargen. Forekomsten av denne neoplasma er omtrent to saker per år per 100 000 innbyggere. De er vanligere hos kvinner i det sjette og syvende tiåret av livet. Deres frekvens er høyere hos pasienter med type 2 nevrofibromatose. Tapet av kromosomet 22 er karakteristisk for meningiomer, selv om den prognostiske betydningen av dette funnet fremdeles er uklar.

Pasienter med meningioma kan ha symptomer som er typiske for massiv hodeskallelesjon, inkludert anfall og fokale nevrologiske underskudd. Siden meningiomer også kan være asymptomatiske, blir de noen ganger noen ganger oppdaget på datamaskin og magnetisk resonansavbildning av andre grunner. Denne resonanssvulsten har et karakteristisk utseende, som vanligvis består av en jevn kontrastforbedring langs duraen med klar separasjon fra hjernens parenkym. En annen funksjon, selv om den ikke er tilstede i alle tilfeller, er den såkalte «dural halen», som er representert av en forsterkning som går utover lesjonen og indikerer forankringspunktet i duraen.

Mange meningiomer oppdaget ved en tilfeldighet trenger ikke å bli behandlet på tidspunktet for den første diagnosen. Hvis det oppdages en signifikant masseeffekt hos pasienten, uansett om det er symptomer eller ikke, er den valgte behandlingen vanligvis en fullstendig reseksjon. I Et Mayo Clinic-studio som sammenligner tumorkontrollhastigheter etter kirurgisk reseksjon og radiokirurgi hos pasienter med liten til middels intrakraniell meningioma og uten masseeffektsymptomer, førte strålekirurgi til bedre kontroll (98 sammenlignet med 88 Prosent) og med færre komplikasjoner (10 sammenlignet med 22 Prosent) sammenlignet med kirurgisk fjerning.

Primære cns lymfomer

Horisontal $T_{1}$Magnetisk resonans tomogram av et primært cns lymfom

Primære lymfomer i sentralnervesystemet utgjør omtrent 2 Opp til 3 prosent Prosent av alle hjernesvulster er preget av pasienter med et normalt immunsystem. De forekommer oftere hos menn over 55 år opp til 60 Årene på. Nesten halvparten av alle lymfomer forekommer hos pasienter over 60 år og omtrent en fjerdedel hos pasienter over 70 år Årene på. Forekomsten ser ut til å øke med alderen, men årsaken er fremdeles uklar. Ved en høyere risiko FOR CNS-lymfom er pasienter med et svekket immunforsvar, slik at de som har gjennomgått en organtransplantasjon har en medfødt immunsvikt eller en autoimmun sykdom, eller med Humant immunsviktvirus er smittet. Hjernelymfomer assosiert MED HIV er assosiert med Epstein-Barr virus spesielt hos pasienter med CD4-lymfocyttall under 500 Celler per Kubikk millimeter i blodet. De fleste CNS lymfomer er av typen diffuse store b-celle lymfomer.

$T_{1}$-Magnetisk resonans tomogram av et primært cns lymfom i sagittalplanet

Fremre $T_{1}$-Magnetisk resonans tomogram av et primært cns lymfom

Pasienter lider av et stort antall karakteristiske symptomer på fokal eller multifokal massiv lesjon. Det magnetiske resonans-tomogrammet viser vanligvis svulster med homogen kontrastforbedring i den dype periventrikulære hvite substansen. Multifokalitet og inhomogen forsterkning er typisk for pasienter med svekket immunforsvar. Ekstremt viktig er analysen AV CNS-lymfom i differensialdiagnosen av hjernesvulster. Det skal bemerkes at administrering av kortikosteroider kan føre til fullstendig forsvinning av gevinsten, noe som kompliserer diagnosen av lesjonene. Følgelig, hvis CNS-lymfom skal tas i betraktning i differensialdiagnosen, bør kortikosteroider unngås med mindre masseeffekten forårsaker et alvorlig og øyeblikkelig problem hos pasienten.

Biopsien til den mistenkte lesjonen er avgjørende. I motsetning til systemiske storcellede b-celle lymfomer, der både cellegift og strålebehandling er effektive, og behandlingen av lokaliserte lesjoner er kurativ, reagerer lymfom i sentralnervesystemet vanligvis på initial terapi, men gjentar seg deretter. Som med systemisk lymfom, er operasjonens rolle først og fremst begrenset til å skaffe passende vevsprøver for diagnose.

Tidligere ble hele hjernen (panencephalic) utsatt for strålebehandling. Median overlevelse selv med lokaliserte lesjoner er omtrent 12 Måned. Gjentakelse påvirker vanligvis plasseringen av den forrige skaden, så vel som andre regioner. Svarene på cellegift er mer lovende. Kliniske studier der høydose metotreksat alene ble brukt som første behandling og strålebehandling ble utsatt til tidspunktet for tilbakefall eller progresjon, viste bedre total overlevelse enn strålebehandling alene. Enda mer effektiv var kombinasjonen av metotreksat, vinkristin, prokarbazin, intratekalt metotreksat, cytarabin og panencefalisk strålebehandling og cytarabin eller bruk av intra-arteriell cellegift med intra-arterielt administrert metotreksat, intravenøst injisert cyklofosfamid og etoposid etter modifisering av blod-hjerne-barrieren med mannitol. Median overlevelse i metotreksatbehandlinger var på 24 opp til 40 Mye høyere enn med strålebehandling alene (område 24 opptil 40 Måneder). I noen tilfeller brukes strålebehandling bare for tilbakefall, når en første regresjon oppstår med kjemoterapi. Tilfeller av lang overlevelse er også rapportert uten strålebehandling.

Panencephalic strålebehandling er forbundet med høy risiko for Demens eller Leukoencefalopati bli syk. Denne risikoen kan reduseres ved å utvikle effektive tumorkontrollstrategier som unngår panencefalisk strålebehandling. Den første behandlingen for pasienter med svekket immunforsvar er å redusere årsakene til immunsuppresjon. Prognosen for disse pasientene er vanligvis verre enn for pasienter som kan skryte av et normalt immunsystem. På grunn av samtidig tumorinfeksjoner og en generelt suboptimal fysisk tilstand, kan cellegift ofte ikke utføres hos disse immunsupprimerte pasientene. Som med andre hjernesvulster, avhenger responsen på behandlinger av alder og fysisk tilstand.

Metastatiske svulster i sentralnervesystemet

Metastaser i hjernen

Hjernemetastaser er de vanligste intrakranielle neoplasmene hos voksne, som er ti ganger mer vanlige enn primære hjernesvulster. Du kommer inn kl 20 opp til 40 Prosent av voksne med kreft og er hovedsakelig assosiert med Lunge- og Amme vel Melanom knytte. Disse lesjonene er et resultat av spredning av kreftceller av Blodet og forekommer oftest ved krysset mellom stær med vennlig hilsen hvit materie hvor tverrsnittet av blodkarene endres og dermed tumorcellenlungeemboli bli inkludert. 80 Prosent av lesjonene forekommer i hjernehalvdelene, 15 Prosent i lillehjernen og 5 Prosent i hjernestammen. Rundt 80 spilleautomater Prosent av pasientene har en Medisinsk historie av systemisk kreft og 70 Prosent har flere hjernemetastaser.

Horisontal $T_{2}$-Magnetisk resonans tomogram av hjernemetastase av et melanom

Det er nylig gjort betydelige fremskritt i diagnosen og behandlingen av disse lesjonene, noe som har forbedret overlevelsen og kontrollen av symptomatologien. Utseendet til tegn og symptomer ligner på andre massive lesjoner i hjernen. Den valgte diagnostiske metoden er magnetisk resonansavbildning ved bruk av kontrastmidler.

Litteraturen viser tilsvarende resultater for kirurgi og strålekirurgi. Det siste ser ut til å være mer praktisk, mer effektivt og tryggere for små lesjoner eller i regioner utilgjengelige for kirurgi. Radiokirurgi er et fornuftig alternativ for pasienter som ikke kan opereres av medisinske årsaker. Imidlertid er kirurgi helt klart den optimale metoden for å skaffe vev for diagnose og fjerne lesjonene som forårsaker en masseeffekt. Derfor bør radiokirurgi og kirurgi betraktes som bedre som to komplementære, men forskjellige metoder, som brukes avhengig av pasientens forskjellige situasjon. For nesten 50 Hos de fleste pasienter med en eller to hjernemetastaser er kirurgisk fjerning uaktuelt på grunn av utilgjengeligheten av lesjonene, omfanget av den systemiske sykdommen eller andre faktorer. Disse og andre pasienter med flere metastaser tilbys vanligvis panencefalisk strålebehandling som standardbehandling. Faktisk opp til nesten 50 Prosent av dem med denne terapien har en forbedring i nevrologiske symptomer og 50 opp til 70 Prosent er en gjenkjennelig reaksjon. Ved hjernemetastaser brukes cellegift sjelden primært.

Hos de fleste pasienter med hjernemetastaser er median overlevelse bare fire til seks måneder etter panencefalisk strålebehandling. Imidlertid kan pasienter under 60 år med enkeltlesjoner og en kontrollert systemisk sykdom oppnå lengre overlevelse, da de tåler en mer aggressiv tilnærming til behandling.

Meningeal metastaser

Histogram av meningeal metastaser

På ca 5 Prosent av kreftpasienter kan Metastaser myk Meninges (Leptomeninges encephali) er diagnostisert. Oftest forekommer de med melanom, bryst-og lungekreft som et resultat av spredning av tumorceller gjennom blodomløpet. De ondartede cellene overføres da vanligvis via Cerebrospinalvæske, dagligdags også Brain water det distribueres gjennom sentralnervesystemet (CNS).

Ett eller flere av følgende tegn og symptomer kan være forårsaket av blant annet meningealmetastaser:

• lokal nerveskade som kranial nerveparese, motorisk svakhet og radikulopatin, parestesin og smerte,
• direkte invasjon av hjernen eller spinalvevet,
• Lidelse av blodårer i hjernen og ryggraden med fokale nevrologiske underskudd og/eller anfall,
• Hindringer for normal strøm av cerebrospinalvæske med hodepine og økt intrakranielt trykk,
• Forstyrrelser i normal hjernefunksjon som encefalopati og/eller
• perivaskulær infiltrasjon av tumorceller med resulterende iskemi- og apopleksisymptomer.

Diagnosen kan stilles ved å undersøke cerebrospinalvæsken eller magnetisk resonansavbildning av hjernen og ryggmargen. Tilstedeværelsen av ondartede celler kan således påvises ved 50 Prosent av pasientene er identifisert. I det minste 10 Prosent av pasientene med leptomeningeal involvering, cytologi Undersøkelsen er negativ. Ved å øke antall Lumbal punktering opptil seks, og mengden av det fjernede volumet av væske til 10 Milliliter per punktering kan øke muligheten for en positiv diagnose. Jakten på kjærligheten Cerebrospinalvæske er konsentrasjonen av Protein vanligvis høy, alt fra Glukose kan brukes i nærvær av Pleocytose vær lav. Radiologiske undersøkelser kan Hydrocephalus uten massiv Lesjon eller vis diffus forsterkning av leptomeningene.

Uten terapi er median overlevelse 4 opp til 6 Uker, hvorved dødsfallet skyldes en progressiv nevrologisk forverring. Leptomeningeale metastaser er ofte en manifestasjon av terminalstadiet av hovedsykdommen, og symptomatisk terapi kan være den mest hensiktsmessige løsningen. Kortikosteroid og Smertestillende gi midlertidig lindring. Pasienter med minimal systemisk sykdom og akseptabel generell fysisk tilstand kan tilbys behandling for å lindre symptomer og forlenge overlevelsen.

Median overlevelse kan reduseres ved strålebehandling til symptomatiske steder og mer voluminøse sykeområder, som kan behandles med Røntgendiagnostikk har blitt identifisert, så vel som av intratekal Terapi med Metotreksat, Cytarabin og Thiotepa, utført med lumbal punktering eller Ommaya- Kateter, fra 3 på 6 Måneder er økt.

Den viktigste komplikasjonen av intratekal terapi basert på metotreksat er en nekrotiserende Leukoencefalopati, som kan utvikle seg etter måneder med terapi hos de få pasientene som kan nyte en lengre overlevelse. Denne ødeleggende toksiske effekten oppstår spesielt ofte med Pasient som tidligere eller samtidig har fått strålebehandling med intratekal metotreksatbehandling.

Smerte og død støtte

Palliativ Omsorg er en spesiell form for omsorg som tar sikte på å forbedre livskvaliteten til pasienter som lider av en alvorlig eller livstruende sykdom, for eksempel kreft. Målet med palliativ medisin er ikke å kurere, men å forebygge eller behandle symptomene og bivirkningene av sykdommen og dens behandling så tidlig som mulig, samt de psykologiske, sosiale og åndelige problemene forbundet med den. Palliativ omsorg er også referert til som komfortpleie, støttende omsorg og symptombehandling.

Palliativ omsorg er gitt gjennom en pasients kreftopplevelse. Det begynner vanligvis med diagnosen og fortsetter gjennom behandling, ettervern og livets slutt.

Litteratur

• Jan C. Buckner et al., Central Nervous System Tumors, Mayo Clinic Proceedings, Jg. 82, 2007, lado 1271-1286
• Lisa M. DeAngelis et al., Intracranial Tumors. Diagnosis and Treatment, Dunitz London, 2002, ISBN 1-901865-37-1
• D. N. Louis et al., WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System, Genf, 2007, ISBN 978-92-832-2430-3
• Richard Pazdur et al., Cancer management. A multidisciplinary approach. Medical, surgical, & radiation oncology, UBM Medica, 2010, ISBN 978-0-615-41824-7
• Jerome B. Posner, Neurologic Complications of Cancer, Davis, Philadelphia, 1995, ISBN 0-8036-0006-2
• Rüdiger Schenk, Neuroonkologische Therapiekonzepte zur Behandlung von Astrozytomen höheren Malignitätsgrades und Rezidivlokalisation, Regensburg, 2019
• Uwe Schlegel et al., Neuroonkologie, 2. erw., Thieme, Stuttgart, 2003, ISBN 3-13-109062-6
• Jörg-Christian Tonn et al., Oncology of CNS Tumors, Springer, Berlin, 2010, ISBN 978-3-642-02873-1

Eksterne lenker

• www.cochrane.org/pt/evidence – COCHRANE - Neuro-Oncology Group
• www.eano.eu – European Association of Neuro-Oncology
• https://www.eortc.org/research_field/brain/ – The European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC)