Arnold-Chiari-syndrom

Chiari er en by en Lombardia i Italia

Arnold-Chiari-syndrom
En T1-vektet MR-sekvens, fra en pasient med Arnold-Chiaris syndrom, hvor man ser at en del av lillehjernem (tonsilla) bukter ca 7 mm nedenfor foramen magnum
Område(r)		Nevrologi
Ekstern informasjon
ICD-10-kode		Q07.0
ICD-9-kode		741.0
ICPC-2		N85
OMIM		207950
DiseasesDB		899
MeSH		D001139

Arnold-Chiari syndrom, også Chiari-syndrom eller Chiari-malformasjon) er en medfødt misdannelse, hvor en del av lillehjernen (tonsilla) er presset ned i gjennom bunnen av kraniet (foramen magnum) og ned i øverste del av ryggmargskanalen i nakken.

Sykdommen kan være vanskelig å oppdage på grunn av manglende symptomer. Selv med symptomer, som for det meste først oppstår når personen er over 10 år, kan det være vanskelig å diagnostisere, da symptomene kan være veldig forskjellige fra person til person. De fleste blir diagnostisert, når de er eldre enn 10 år, ved en MR-scanning som er foretatt av andre årsaker.

Historie

Arnold-Chiari-syndrom er oppkalt etter den østerrikske professoren og patologen Hans Chiari. Han skrev i 1891 en artikkel i det tyske medisinske ukemagasinet om endringer i lillehjernen på grunn av vann i hodet. Her inndelte han også sykdommen i 3 typer. Senere tilføyde patolog Julius Arnold og 2 av hans studenter ved universitetet i Heidelberg ytterlige beskrivelser og festet Arnold til sykdommens navn.

Klassifikasjon

Type I – En del av lillehjernen har forskjøvet seg ned i gjennom bunnen av kraniet.
Type II – Det samme som type I, men med ytterligere komplikasjoner som ryggmargsbrokk eller vannhode
Type III – Lillehjernen bryter ut av en åpning i den bakerste delen av kraniet

Eksterne lenker

• Arnold Chiari Malformation, University of Southern California
• Chiari Malformasjon, Norsk Helseinformatikk